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Luis 22
Utente
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 Inserito il - 26 gennaio 2006 : 20:02:30
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Piccola curiosità, dovuta a due contrastanti definizioni che all'università ci hanno dato:
Corpi di Heinz:
Prima teoria: si originano a seguito di mutazioni a livello di alcuni amminoacidi importanti per il mantenimento della struttura terziaria e quaternaria dell'emoglobina con conseguente precipitazione della stessa. Quindi alla fine questa è una emoglobinopatia (alterazioni qualitative delle catene globiniche).
Seconda teoria: sono aggregati di catene alfa che precipitano favorendo la lisi dei globuli rossi, a seguito della mancanza di catene beta. Quindi in questo caso si tratta di una talassemia (alterazioni quantitative delle catene globiniche).
Chi ha ragione?
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La vita e i sogni sono fogli di uno stesso libro. Leggerli in ordine è vivere, sfogliarli a caso è sognare. (Arthur Schopenhauer)& |
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Nuovo Arrivato
Prov.: Torino
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 Inserito il - 26 gennaio 2006 : 20:58:31
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A noi (corso di Patologia - Medicina e Chirurgia) han parlato di corpi di Heinz soltanto nel contesto dell'anemia emolitica da deficit di G6PDH (anche detta favismo): l'enzima assume un'errata conformazione terziaria e nei gr "vecchi" non funziona più (a diversi livelli in diverse mutazioni). Questo porta ad una carenza di NADPH, essenziale per la riduzione del GSSG. Il GSH è l'unica protezione che i g.rossi hanno verso gli stress ossidativi, quindi se esso manca ogni insulto ossidativo (farmaci antimalarici o appunto le fave) porta ad ossidazione dell'Hb, che precipita e provoca danni di membrana agli eritrociti: da qui emolisi intravascolare (e anche extravascolare) ecc.ecc.
I corpi di Heinz sarebbero appunto visibili nello striscio come aggregati di Hb precipitata dentro i gr.
Vi torna?
E. |
http://www.medito.eu.org/vodka/odierno |
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Luis 22
Utente
Città: Bari
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Inserito il - 27 gennaio 2006 : 00:36:44
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| Non conoscevo questa terza "teoria" applicata al favismo...Ma comunque, sembra sempre che sia l'emoglobina "normale" a precipitare e non aggregati di catene alfa! |
La vita e i sogni sono fogli di uno stesso libro. Leggerli in ordine è vivere, sfogliarli a caso è sognare. (Arthur Schopenhauer)& |
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Nuovo Arrivato
Prov.: Torino
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Inserito il - 27 gennaio 2006 : 00:51:17
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Sì, Hb normale (tetrameri alfa2beta2 e forse direi anche il poco di fetale e A2 che avanzano) ossidata e precipitata.
Altri nomi scemi di cui han parlato a noi (riscontro è il Robbins, testo di Patologia):
howell-jolly: residui di nucleo riscontrabili negli eritrociti in corso di sferocitosi.
HbH4, tetrameri B che precipitano e sono molto affini all'O2, presenti nelle talassemie alfa con 3 geni su 4 ko.
Hb di bart, Hb gamma4, in corso di idrope fetale per 4 geni alfa su 4 ko (letale a meno di trasfusioni in utero - è più affine all'O2 anche della H4).
Altro ora non mi viene in mente, ma ematologia è un corso del quarto anno...
E.
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http://www.medito.eu.org/vodka/odierno |
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Luis 22
Utente
Città: Bari
755 Messaggi |
Inserito il - 27 gennaio 2006 : 13:47:58
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Sì, le HbH e quella di Bart le conosco bene sia per patologia che per genetica medica.
Ti ringrazio comunque per l'aiuto! |
La vita e i sogni sono fogli di uno stesso libro. Leggerli in ordine è vivere, sfogliarli a caso è sognare. (Arthur Schopenhauer)& |
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thedoctor86
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2 Messaggi |
Inserito il - 17 giugno 2009 : 11:59:08
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| Molto semplicemente : nella B-talassemia major (Morbo di Cooley), non esistono i corpi di Heinz come nel favismo (dificit di G6PDH), in quanto nella prima si ha un eccesso di catene alfa le quali si associano a formare i cosiddetti "corpi di inclusione" che precipitano sulla membrana eritroblastica determinando la lisi e quindi una notevole "eritropoiesi inefficace"; nella seconda l'emoglobina viene prodotta normalmente ma è il deficit di G6PDH a determinare la mancata riduzine dell'Hb (G6PDH>>NADH>>GSH>>riduzione Hb) la quale verrà ossidata e precipiterà sulla superficie della membrana eritrocitaria,sottoforma di Corpi di Heinz, rendendola più rigida e maggiormente suscettibile alla fagocitosi dei macrofagi splenici |
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Corpi di Heinz
Didattica
