Nuovo passo avanti nello studio della distrofia di Duchenne

Tessuto muscolare soggetto a distrofia di Duchenne

Scoperti due nuovi interruttori capaci di modulare la capacità delle cellule staminali di promuovere la rigenerazione dei muscoli danneggiati

Un team di ricercatori, guidati da Pier Lorenzo Puri, grazie ad una ricerca finanziata da Parent Project Onlus, ha scoperto due nuovi interruttori in grado di modulare la capacità delle cellule staminali di promuovere la rigenerazione del muscolo. Questa scoperta dona nuove speranze ai malati di distrofia muscolare di Duchenne e Becker (DMD/DMB), una rara patologia trasmessa attraverso il cromosoma X dalle madri. Colpisce 1 maschio su 3.500 nati. In Italia, secondo le stime, ci sono 5.000 persone affette da questa grave malattia per la quale, attualmente, non esiste una cura specifica.

Oggi un trattamento multidisciplinare ha permesso di migliorare le condizioni generali dei pazienti e raddoppiare le aspettative di vita.
Puri ha spiegato: 'Normalmente la rigenerazione muscolare avviene ad opera delle cellule satellite, un tipo di cellule staminali adulte che si trovano nel muscolo. Quando un muscolo scheletrico subisce un danno, alcuni segnali cellulari vanno a risvegliare e attivare queste cellule che proliferano, si differenziano e si fondono con le fibre muscolari. Uno degli eventi fondamentali del processo di differenziazione è il rimodellamento della cromatina delle cellule, che permette l'espressione selettiva dei geni che coordinano le varie fasi della rigenerazione muscolare ad opera di queste cellule. Così, le cellule satellite passano da uno stato di cellule staminali a riposo ad uno stato di cellule muscolare differenziate, che esprimono geni specifici del muscolo e che vanno ad integrarsi e a riparare il muscolo danneggiato. I risultati saranno pubblicati sulla rivista Molecular Cell.

Redazione (05/11/2007)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
Tag: Duchenne, Becker, distrofia muscolare, staminali, muscoli

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