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Studio finanziato dall'UE evidenzia il ruolo delle lamine nelle malattie e nell'invecchiamen
Uno studio finanziato dall'UE e condotto da ricercatori in Austria ha scoperto che le lamine sono responsabili della produzione di cellule specifiche per i vari tessuti negli organismi adulti, e s
Uno studio finanziato dall'UE e condotto da ricercatori in Austria ha scoperto che le lamine sono responsabili della produzione di cellule specifiche per i vari tessuti negli organismi adulti, e svolgono quindi un ruolo chiave nella conservazione e rigenerazione dei tessuti ad alto turnover come la pelle e i muscoli. Queste scoperte hanno delle importanti implicazioni per le malattie ereditarie come la distrofia muscolare, le cardiomiopatie, il diabete e l'invecchiamento precoce.
I risultati, pubblicati nella rivista Nature Cell Biology, sono il risultato del progetto EURO-Laminopathies, della durata di tre anni, che ha ricevuto 2,5 Mio EUR dal Sesto programma quadro (6°PQ) dell'UE nell'ambito dell'area tematica "Scienze della vita, genomica e biotecnologie per la salute".
Il prof. Roland Foisner dell'Università medica di Vienna, in Austria, ha lavorato insieme a una squadra di ricercatori in Austria, Singapore e negli Stati Uniti, esaminando le proprietà molecolari degli insiemi formati da lamine e in che modo queste proprietà influiscono sia sulle malattie che sull'invecchiamento normale.
Le lamine sono importanti proteine strutturali del nucleo nelle cellule dei vertebrati. Le laminopatie sono malattie ereditarie dell'uomo e includono distrofia muscolare, cardiomiopatie, lipodistrofia, insulinoresistenza, diabete e invecchiamento precoce.
Esse sono collegate a mutazioni nei geni che codificano le proteine dell'involucro nucleare, come ad esempio le lamine di tipo A e le proteine collegate alle lamine. Il progetto EURO-Laminopathies ha cercato di identificare i meccanismi molecolari che causano queste mutazioni allo scopo di comprendere in che modo il loro effetto sulle lamine potrebbe ridurre la resistenza allo stress di una cellula.
La parte più esterna del nucleo di una cellula è chiamato involucro nucleare. Lo strato interno di questo involucro è chiamato lamina periferica nucleare e contiene la proteina lamina A. Fino a poco tempo fa la lamina A era considerata come una componente esclusivamente strutturale delle cellule dei vertebrati. Lo studio della squadra del prof. Foisner ha mostrato che è in realtà coinvolta in altri processi.
I ricercatori hanno studiato cellule in colture e in topi e hanno confermato che la lamina A è essenziale per la regolazione del ciclo cellulare. Essi hanno osservato che la lamina A è responsabile della regolazione della proliferazione e differenziazione delle cellule progenitrici, che sono simili alle cellule staminali, in tessuti ad alta rigenerazione come la pelle e i muscoli.
I biochimici hanno cancellato uno specifico partner di legame della lamina A responsabile della determinazione del luogo in cui sarà collocata la proteina all'interno del nucleo. Questo ha provocato la produzione della lamina A nel luogo sbagliato, e questo a sua volta ha compromesso la capacità della cellula di fermare il ciclo di divisione cellulare, che ha quindi causato una produzione eccessiva di cellule progenitrici e una iperplasia del tessuto (in cui le cellule si dividono in modo continuo).
"Noi pensiamo che le nostre scoperte siano molto rilevanti per le laminopatie nell'uomo," ha concluso lo studio, "suggerendo che le mutazioni in LMNA o LAP2 possano compromettere le cellule progenitrici iniziali nella rigenerazione dei tessuti."
Uno degli obbiettivi del progetto EURO-Laminopathies è quello di utilizzare queste nuove conoscenze per identificare bersagli per i farmaci per un potenziale intervento terapeutico. "Stiamo soltanto iniziando a comprendere alcune delle funzioni delle lamine nelle cellule staminali adulte," ha detto il prof. Foisner. "Il ruolo delle lamine nel naturale processo di invecchiamento è molto interessante e possiede un grande potenziale scientifico e sociale, e noi siamo molto felici di continuare la nostra ricerca in questo campo."
Fonte: (25/11/2008)
Pubblicato in Biochimica e Biologia Cellulare
Tag:
lamine,
LMNA,
LAP2,
invecchiamento
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